Abstract
Introduction The causes of diaphragmatic paresis are manifold. An association between neuralgic
amyotrophy (NA) and hepatitis E virus (HEV) infection has been reported. We wondered
about the prevalence of diaphragmatic disfunction and hepatitis E infection in our
clinic.
Methods From July 1st, 2020 to August 31st, 2023, patients presenting with diaphragmatic
dysfunction and simultaneous clinical symptoms of an acute NA, or a history of NA,
as well as patients with previously unexplained diaphragmatic dysfunction were examined
for HEV infection.
Results By August 31st, 2023, 13 patients with diaphragmatic dysfunction and HEV infection
were diagnosed (4 women, 9 men). Mean age was 59 ± 10 years. Liver values were normal
in all patients. The median latency to diagnosis was five months (range: 1–48 months);
nine patients, 4 of them with typical symptoms of NA, presented with acute onset three
patients showed bilateral diaphragmatic dysfunction. All patients had a positive IgG
immunoblot. Seven patients, three with NA, had an elevated hepatitis E IgM titer and
six of them also a positive IgM immunoblot. In all cases, O2C hepatitis genotype 3
was identified. In eight cases, all those with a high IgG titer >125, the O2 genotype
1 was also detected.
Conclusion NA that shows involvement of the phrenic nerve resulting in diaphragmatic dysfunction
and dyspnoea, may be associated with HEV infection. The observation of 13 patients
with diaphragmatic dysfunctions and HEV infection within a period of three years indicates
a high number of undetected HEV-associated diaphragmatic dysfunction in the population,
especially in the absence of NA symptoms. Therefore, even in diaphragmatic dysfunction
without NA symptoms and causative damaging event, HEV infection should be considered,
as it may represent a subform of NA with only phrenic nerve involvement. Therapy of
HEV-associated diaphragmatic dysfunction in the acute phase is an open question. In
view of the poor prognosis for recovery, antiviral therapy should be discussed. However,
no relevant data are currently available.
Zusammenfassung
Einleitung Die Ursachen einer Zwerchfellparese sind vielfältig. Mittlerweile wird über einen
Zusammenhang zwischen Neuralgischen Amyotrophie (NA) und einer Infektion durch Hepatitis-E-Virus(HEV)
berichtet, sodass sich die Frage nach der Prävalenz von Zwerchfellstörungen und HEV-Infektionen
in unserer Klinik ergab.
Methoden Vom 1. Juli 2020 bis zum 31. August 2023 wurden Patienten mit einer Zwerchfellfunktionsstörung
und gleichzeitigen klinischen Symptomen einer akuten NA oder einer NA in der Vorgeschichte
sowie einer bislang ungeklärten Zwerchfellfunktionsstörung auf eine HEV-Infektion
hin untersucht.
Ergebnisse Bis zum 31. August 2023 wurden bei 13 Patienten eine Zwerchfellfunktionsstörung und
eine Hepatitis-E-Infektion diagnostiziert (4 Frauen, 9 Männer). Das Durchschnittsalter
betrug 59 ± 10 Jahre. Die Leberwerte waren bei allen Patienten normal. Die mittlere
Latenzzeit bis zur Diagnose betrug 5 Monate (Bereich: 1–48 Monate). 9 Patienten –
4 davon mit typischen NA-Symptomen – stellten sich mit einem akuten Krankheitsverlauf
vor. 3 Patienten zeigten eine beidseitige Zwerchfelldysfunktion. Alle Patienten hatten
einen positiven IgG-Immunoblot. 7 Patienten, davon 3 mit NA, hatten einen erhöhten
Hepatitis-E-IgM-Titer und 6 von ihnen auch einen positiven IgM-Immunoblot. In allen
Fällen fand sich der O2C-Genotyp 3. Bei 8 Patienten – allesamt mit einem hohen IgG-Titer
>125 – wurde auch der O2-Genotyp 1 nachgewiesen.
Schlussfolgerung Eine NA, die eine Beteiligung des Nervus phrenicus mit Zwerchfelldysfunktion und
Dyspnoe zeigt, kann mit einer HEV-Infektion verbunden sein. Die Beobachtung von 13
Patienten mit Zwerchfellfunktionsstörungen und HEV-Infektion innerhalb eines Zeitraums
von 3 Jahren lässt eine hohe Anzahl unentdeckter HEV-assoziierter Zwerchfellfunktionsstörungen
in der Bevölkerung vermuten, insbesondere wenn keine NA-Symptome vorliegen. So sollte
auch bei Zwerchfellfunktionsstörungen ohne NA-Symptome und ursächliches Schädigungsereignis
eine HEV-Infektion in Betracht gezogen werden, da es sich möglicherweise um eine Unterform
der neuralgischen Amyotrophie handelt, bei der nur der Nervus phrenicus betroffen
ist. Die Therapie der HEV-assoziierten Zwerchfelldysfunktion in der Akutphase ist
eine offene Frage. Angesichts der schlechten Prognose der Genesung sollte eine antivirale
Therapie diskutiert werden. Allerdings liegen hierzu bisher keine Daten vor.
Keywords
Hepatitis E - neuralgic amyotrphy - diaphragmatic paresis - diaphragmatic dysfunction
- phrenic nerve
Schlüsselwörter
Hepatitis E - neuralgische Amyotrophie - Zwerchfellparese - Zwerchfelldysfunktion
- N. phrenicus
